一例布加综合征的诊断分享
安医大二附院方思华彭梅詹韵韵
布加综合征（BCS）
布加综合征即由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。本文报告一例——我科室一位医生在检查时发现患者下腔静脉流速增快，遂结合患者病史体征建议患者行下腔静脉彩超，从而帮助临床医生迅速做出正确诊断，及早确立诊疗方案。
病例报告
患者男，31岁。主诉乏力、纳差6月，肌肉肿痛2天。患者6医院转至我院内分泌科，时诊断“未分类结缔组织病(PBC待随访)2.1型糖尿病3.糖尿病酮症4.糖尿病视网膜病变5.糖尿病肾病”。治疗出院后一直我院门诊随访。3月前因粒细胞缺乏再次入院治疗，出院后肝功能逐渐好转。两日前患者因运动后双下肢肌肉肿痛、乏力等症状再次就诊于我院。
此次入院诊断
1.横纹肌溶解症；
2.自身免疫性肝病(AIH可能，PBC可能)；
3.肝硬化失代偿期；
4.1型糖尿病；
5.糖尿病视网膜病变；
6.糖尿病肾病；
检查过程
各项实验室检查
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影像学检查
肝胆胰脾腹腔腹膜后彩超提示：
肝脏弥漫性病变
肝、脾肿大
胆囊继发性改变
心脏彩超提示：
下腔静脉右房入口处流速增快
建议行下腔静脉超声检查
患者心脏彩超检查图谱
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下腔静脉+肝静脉彩超提示：
肝静脉之间交通支形成
肝右静脉近下腔静脉开口处管腔内
可以隔膜回声（布加氏综合征不能
排除）
请结合临床及其他检查随访
患者下腔静脉+肝静脉彩超检查图谱
病变部位隔膜
病变处血管内径
病变处多普勒
病变处频谱及流速
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CT+MRI
MRI提示：肝右静脉明显增粗，近下腔静脉开口处显示变窄，下腔静脉肝内段近第二肝门处节段性变细明显，肝中、肝左静脉显示不清，肝内多发小静脉显影，请结合临床，必要时DSA检查；门静脉高压；肝硬化，肝大，脾大。
该患者后转入介入科行腔静脉球囊扩张术。
[-04-10]-术中所见：局麻下穿刺右股静脉成功，插入5F导管鞘及5FPigtail导管，行下腔静脉肝后段造影，造影见下腔静脉膜型狭窄，未见明显异常杂乱增粗的侧枝血管。换入交换导丝进入右心房后，更换10F导管鞘，置入20mm*40mm球囊至狭窄段，用压力泵扩张球囊后退出球囊，经颈外静脉导管鞘送入5Fpigtail导管，导管顺利通过狭窄段进入下腔静脉肝后段，行下腔静脉造影示下腔血流顺利进入右心房内，术毕拔除导管。
手术顺利，术毕安返病房，予以对症处理后好转，手术第二天即出院。
讨
论
1、布加综合征超声诊断
超声是诊断BCS的首选和不可缺少的检查方法，指导介入治疗及疗效判定和随访。
首先观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常；肝脏肿大重点表现在肝尾状叶。重点扫查肝静脉、下腔静脉以及血管交通支的情况。其次观察病变部位多普勒（包括血流频谱、流速、方向等）情况。对女性患者还要观察盆腔静脉有无扩张。
（1）下腔静脉(IVC)梗阻的超声表现取决于梗阻病因（隔膜、血栓、肿瘤压迫）、程度和侧支循环情况。
1、隔膜：下腔静脉近右心房处可见膜状回声。
2、狭窄或闭塞、栓塞：下腔静脉狭窄或闭塞状，下腔静脉内出现血栓或癌栓等。
（2）肝静脉（HV）流出道狭窄或闭塞。
（3）侧支循环情况：病变部位远侧HV扩张，其血流经交通支静脉汇入开放的肝静脉或扩张的肝短静脉，再流入IVC或直接流向肝外静脉。
2、布加综合征诊断依据
1、IVC肝段或（和）肝静脉阻塞是最可靠最直接的依据。
2、静脉回流阻塞（狭窄或闭塞）－远端静脉扩张－侧支循环。
3、肝静脉之间交通支是本病的重要特征，它的出现可以高度提示本病。
4、肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝硬化和尾状叶增大等间接征象都具有辅助诊断价值。
3、主要临床表现
此病多见于青壮年，发病率男性多于女性。发病大多缓慢，偶有急性发病者。多有肝脾肿大、门脉高压、腹水及下腔静脉高压所致的双下肢水肿、小腿色素沉着等症状。
4、预后
近年来，随着有关知识的推广以及基本实现早期诊断和治疗，大多数病例可获得早期诊断，疗效较好，但复发仍难避免。望广大同仁工作之余不忘提高自己，为患者带来更多福音。
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